Amiloidose

A amiloidose sistêmica constitui um grupo de doenças nas quais certas proteínas, que normalmente seriam solúveis, se depositam extracelularmente nos tecidos na forma de fibrilas insolúveis.

Fisiopatologia:
A via final da amiloidose é a produção de proteínas amilóides na matriz extracelular.
Essas proteínas depositam-se em diferentes órgãos, (tais como coração, fígado e rim, entre outros), prejudicando sua função, através de alteração da arquitetura do órgão ou da ativação celular local, pela interação com receptores celulares

Diagnosticos:   DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL do tipo de amiloidose


A distinção entre AA e AL geralmente é feita pela história de doença inflamatória na AA e presença de paraproteína na AL.


Cerca de 10% dos pacientes com amiloidose AL não apresentam paraproteína detectável. Nessa situação, são achados histológicos úteis:


• Imunofluorescência pode mostrar o depósito de cadeias leves monoclonais na AL (sensibilidade de apenas 45% em biópsia renal)


• Biópsia de medula óssea com aumento de plasmócitos na AL


• Imunofluorescência (ou immunoperoxidase) é fortemente positiva para anticorpo não específico anti proteína AA na amiloidose AA



• Em casos especiais pode-se realizar a seqüência de aminoácidos da proteína amilóide, extraida do tecido


• A perda da afinidade das fibrilas por vermelho Congo, após tratamento com permanganato, sugere AA mas não é confiável.

Doença de Gaucher !!!

A doença de Gaucher é um distúrbio hereditário que acarreta o acúmulo de glicocerebrosídeos, um produto do metabolismo das gorduras. A anomalia genética que causa doença de Gaucher é recessiva. Um indivíduo afetado deve herdar dois genes anosmais para apresentar os sintomas. Esta doença produz um aumento de tamanho do fígado e do baço e a uma pigmentação acastanhada da pele. Os acúmulos de cerebrosídeos nos olhos provocam o surgimento de manchas amarelas denominadas pinguéculas. Os acúmulos na medula óssea podem causar dor. A maioria dos indivíduos com doença de Gaucher desenvolve o tipo 1, a forma crônica adulta, a qual acarreta um aumento do fígado e do baço e anormalidades ósseas.

O tipo 2, a forma infantil, ocorre durante o período da lactância. Os lactentes com a doença apresentam um baço aumentado de tamanho e alterações graves do sistema nervoso. O pescoço e as costas podem tornar-se rigidamente arqueados devido aos espasmos musculares. Esses lactentes geralmente morrem em um ano. O tipo 3, ou forma juvenil, pode começar em qualquer momento durante a infância. As crianças com a doença apresentam aumento de tamanho do fígado e do baço, anormalidades ósseas e alterações lentamente progressivas do sistema nervoso. As crianças que sobrevivem até a adolescência podem viver por muitos anos.

As alterações ósseas podem causar dor e edema nas articulações. Os indivíduos gravemente afetados também podem apresentar anemia e uma incapacidade de produzir leucócitos e plaquetas, com conseqüente palidez, fraqueza, suscetibilidade a infecções e sangramento excessivo. Quando o médico detecta um aumento de tamanho do fígado ou uma anemia e suspeita da doença de Gaucher, ele comumente realiza uma biópsia hepática ou da medula óssea para confirmar o diagnóstico. O diagnóstico prénatal pode ser estabelecido através do exame de células obtidas de uma amostra do vilo coriônico ou através da amniocentese.

Muitas pessoas com doença de Gaucher podem ser tratadas com a terapia de reposição enzimática, um tratamento caro no qual as enzimas são administradas pela via intravenosa, normalmente a cada 2 semanas. A terapia de reposição enzimática é mais eficaz para os indivíduos que não apresentam complicações do sistema nervoso. As transfusões de sangue podem ajudar a aliviar a anemia. Para tratar a anemia, a baixa contagem leucocitária ou plaquetária ou para aliviar o desconforto causado pela esplenomegalia (baço aumentado de tamanho), o baço pode ser removido cirurgicamente.

Inflamação

processo inflamatório é uma resposta dos organismos vivos homeotérmicos a uma agressão sofrida. Entende-se como agressão qualquer processo capaz de causar lesão celular ou tecidual. Esta resposta padrão é comum a vários tipos de tecidos e é mediada por diversas substâncias produzidas pelas células danificadas e células do sistema imunitário que se encontram eventualmente nas proximidades da lesão.

Mecanismo de instalação:  Ocorre primeiramente sintomas vasculares mediado pela histamina, logo depois a passagem de células de defesa do vaso até o local onde se encontra o agente inflamatorio. Estas células, por sua vez, realizam a fagocitose dos elementos que estão na origem da inflamação e produzem mais mediadores químicos, dentre os quais estão as citocinas (como, por exemplo, o fator de necrose tumoral e as interleucinas), quimiocinas, bradicinina, prostaglandinas e leucotrienos. Também as plaquetas e o sistema de coagulação do sangue são ativados visando conter possíveis sangramentos. Fatores de adesão são expressos na superfície das células endoteliais que revestem os vasos sanguíneos internamente. Estes fatores irão mediar a adesão e a diapedese de monócitos circulantes e outras células inflamatórias para o local da lesão.

Existem muitos tipos de infamação:

1. Adesiva – inflamação na qual existe uma quantidade de fibrina que provoca a aderência entre tecidos adjacentes.
2. Alérgica – desencadeada por mecanismos alérgicos, como sucede, por exemplo, na asma e na urticária.
3. Atrófica ou Esclerosante – aquela que evolui para a organização do exsudato inflamatório de que resulta cicatrização e atrofia da região afectada.
4. Catarral – processo que é mais frequente na mucosa do aparelho respiratório mas que pode atingir outras mucosas. É caracterizada, fundamentalmente, por hiperemia dos vasos, edema tissular e secreção de muco de consistência viscosa.
5. Crupal – inflamação fibrinosa com produção de falsas membranas não diftéricas.
6. Eritematosa – inflamação congestiva da pele.
7. Estênica – forma aguda com fenômenos circulatórios e calor intensos.
8. Fibrinosa – forma exsudativa em que existe uma grande quantidade de fibrina coagulável.
9. Granulomatosa – processo crônico proliferativo com formação de tecido granuloso ou granulomas.
10. Hiperplásica ou Hipertrófica – cursa com neoformação de fibras de tecido conjuntivo.
11. Intersticial – variedade na qual a reacção inflamatória se localiza preferencialmente no estroma e no tecido conjuntivo de suporte de um órgão.
12. Necrótica – processo intenso com produção de um foco de necrose.
13. Inflamação parenquimatosa – aquela que atinge primordialmente a estrutura nobre e funcional de um tecido ou seu parênquima.
14. Proliferativa – aquela em que o aspecto mais característico é o grande número de macrófagos com neo-formação tecidual.
15. Purulenta ou Supurativa – inflamação em que se forma pús.
16. Reactiva – a forma que surge à volta de um corpo estranho.
17. Reumática – surge como resposta à existência de doenças reumatológicas, ou seja, acometendo primordialmente as articulações.
18. Serosa – aquela em que a exsudação é essencialmente serosa ou de aspecto semelhante ao soro.
19. Térmica – provocada pelo calor.
20. Tóxica – devida a uma substância tóxica ou veneno.
21. Traumática – surge como consequência de um traumatismo.

Tratamento:  podem ser utilizados famacos Não-esteroidais ou estoroidais (corticoides)
os mais potentes são os corticoides pois age em quase todos os fatores que mediam a inflamação.

ÚLCERA PÉPTICA

A ulcera ela é uma doença que atinge o revestimento do esôfago, estômago ou duodeno.

Como desenvolve a doença: estômago, intestinos e glândulas digestivas produzem substâncias que são responsáveis pela digestão dos alimentos que ingerimos, dentre elas, o ácido clorídrico e a pepsina. Durante muito tempo o entendimento desta doença foi baseado em duas crenças: "sem ácido, não há úlcera" e "uma vez ulceroso, sempre ulceroso". Com base nestes princípios a definição era de uma doença crônica de longa duração, com períodos variáveis de atividade e de acalmia e que só ocorria na presença de ácido e pepsina, portanto, somente em áreas banhadas por estas substâncias, como o estômago e duodeno.

Com o tempo descobriu-se que o ácido não era o único responsável pelo aparecimento das úlceras e que havia outros agressores. Os principais em relação à mucosa do estômago e do duodeno são a bactéria chamada Helicobacter pylori e os medicamentos antiinflamatórios e aspirina. Os mecanismos de proteção do aparelho digestivo (produção de muco e de neutralizantes) agem como uma barreira contra agentes agressores da mucosa e tem sua função muito prejudicada pelos antiinflamatórios e pelo cigarro. O fumo facilita o aparecimento da úlcera e dificulta sua cicatrização. Além disto, a úlcera péptica é resultante do desequilíbrio entre os fatores agressores e protetores. 

Sintomas:  O principal sintoma é a dor, pode vir acompanhada com vômito com sangue entre alguns outros sintomas.

Diagnostico: endoscopia digestiva, ou quando esta não está disponível, pelo Raio-X contrastado do Estômago e Duodeno.

Tratamento: Uso de antibioticos, ou outros medicamentos que ajude no revestimento estomacal.

Mecanismo de cicatrização

Oii pessoal hoje eu vou falar do mecanismo de reparo que ocorre em nosso corpo...
Importancia: O mecanismo de reparo é muito importante pois ele tem a função de restabelecer a area lesada...

Metodologia: O processo de cicatrização ocorre
fundamentalmente em três fases: inflamação, formação de tecido
de granulação e deposição de matriz extracelular e remodelação.
Os eventos celulares e tissulares de cada uma dessas fases estão
descritos e discutidos. Os mediadores químicos estão
correlacionados com os eventos do processo de cicatrização e as
células envolvidas. Especial ênfase é dada à participação dos
fatores de crescimento.

O mecanismo de cicatrização pode ser determinado pelo estimulo em que o local esta tendo
ou seja quanto mais estimulos o local estiver tendo mais dificil de sua cicatrização...