A amiloidose sistêmica constitui um grupo de doenças nas quais certas proteínas, que normalmente seriam solúveis, se depositam extracelularmente nos tecidos na forma de fibrilas insolúveis.
Fisiopatologia:
A via final da amiloidose é a produção de proteínas amilóides na matriz extracelular.
Essas proteínas depositam-se em diferentes órgãos, (tais como coração, fígado e rim, entre outros), prejudicando sua função, através de alteração da arquitetura do órgão ou da ativação celular local, pela interação com receptores celulares
Diagnosticos: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL do tipo de amiloidose
A distinção entre AA e AL geralmente é feita pela história de doença inflamatória na AA e presença de paraproteína na AL.
Cerca de 10% dos pacientes com amiloidose AL não apresentam paraproteína detectável. Nessa situação, são achados histológicos úteis:
• Imunofluorescência pode mostrar o depósito de cadeias leves monoclonais na AL (sensibilidade de apenas 45% em biópsia renal)
• Biópsia de medula óssea com aumento de plasmócitos na AL
• Imunofluorescência (ou immunoperoxidase) é fortemente positiva para anticorpo não específico anti proteína AA na amiloidose AA
• Em casos especiais pode-se realizar a seqüência de aminoácidos da proteína amilóide, extraida do tecido
• A perda da afinidade das fibrilas por vermelho Congo, após tratamento com permanganato, sugere AA mas não é confiável.
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